小腦萎縮的臨床表現(xiàn)與治療
橄欖一腦橋一小腦萎縮(OPCA)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性萎縮性疾病。近幾年來，由于CT及MR成像在臨床上廣泛應用，對OPCA的診斷和認識起到了非常重要的作用。尤其是MR成像，可對其提供較為準確的診斷依據(jù)。因而，臨床報道逐漸增多，并取得了令人滿意地研究進展。現(xiàn)將筆者收集的12例經(jīng)MR成像檢查證實的一組OPCA做一回顧性分析，并重點討論其臨床表現(xiàn)和MR成像特點。
1 資料與方法
1．1 一般資料本組12例OPCA均屬散發(fā)性，其中男9例，女3例；年齡6O一9O歲，平均64．4歲。
1．2 臨床表現(xiàn) (1)小腦癥狀：本組12例均有緩慢進行性加重的四肢共濟運動失調(diào)；表現(xiàn)為走路不穩(wěn)、步行困難、雙下肢無力、步基較寬呈蹣跚狀步態(tài)；9例有精細動作不靈，雙手發(fā)抖及書寫困難；5例有帕金森癥候群；上肢輪替試驗陽性9例，指鼻試驗陽性9例。(2)大腦高級功能受損癥狀：12例均有不同程度的構音障礙及語言遲緩，言語不清，呈吟詩樣語言；7例有智力減退。(3)錐體外系癥狀：8例表現(xiàn)為肌張力增高，4例成齒輪狀強直，3例有靜止性震顫。(4)錐體束癥狀：1O例表現(xiàn)為腱反射亢進，4例有踝陣攣。(5)腦干癥狀：4例有吞咽困難，飲水嗆咳。(6)植物神經(jīng)癥狀：5例有排尿障礙，另5例有輕度的頭痛頭暈。(7)眼球運動障礙：7例有眼球水平震顫，掃視運動明顯減慢3例，眼外肌麻痹2例。
2 結果
MRI檢查12例OPCA均經(jīng)中高場強超導MR系統(tǒng)檢查。其中Philips 0．5TMR檢查7例，GETMR檢查5例。全部病例均采用自旋回波(sE)序列，頭部線圈，常規(guī)作矢狀位及軸位掃描。6例還加作冠狀位掃描。掃描層厚8ram，間隔1mill。頭像顯示矩陣256 x256和512 x 512，TlWI：TR500ms．TE 15ras。T，WI：TR 2000ms，TE 20．90ms。取兩次平均值。12例均根據(jù)MR平掃即可明確診斷，無需作靜脈增強造影掃描。
3 討論
3．1 臨床表現(xiàn) 文獻報道OPCA分為遺傳性和散發(fā)性兩種。前者多在3O歲以前發(fā)病，后者發(fā)病年齡相對較大，近半數(shù)在5O歲以后發(fā)病 。本病12例均在60歲以后方獲確診，這可能與患者就診時問及采用MRI檢查較晚有關。而且無一例有家族發(fā)病史，故可歸屬于散發(fā)性OPCA。本組患者主要表現(xiàn)為緩慢進行性加重的小腦共濟失調(diào)、大腦高級功能受損、錐體外系、錐體束及眼球運動障礙等。戴氏報道的100例OPCA中，首發(fā)癥狀為小腦共濟失調(diào)和雙下肢無力占88％ ，上肢輪替試驗陽性率占95％ ，指鼻試驗陽性率占53％。其中上肢輪替試驗的定量測定和步基寬度的測量，可作為定量分析共濟失調(diào)的依據(jù) 。本組12例均以共濟失調(diào)為主，與文獻報道一致。另一種特殊眼球運動障礙即掃視運動明顯減慢，被認為可能是OPCA的特征性臨床標志，但本組只有3例。此外，本病常合并有大腦高級功能受損、錐體外系、錐體束、腦干及植物神經(jīng)功能障礙等癥狀。值得提出的是，本組有7例出現(xiàn)不同程度的智力減退，經(jīng)詳細追問病史。此7例于發(fā)病后不久即有此癥狀。因此，并非老年性改變，這與文獻報道相符 。總之，我們認為，臨床上凡遇中年以后發(fā)病，且病程較長，以進行性加重的小腦共濟失調(diào)為主，如能排除其他器質性病變應考慮本病之可 。有條件者宜盡早行MRI檢查以便確診。
3．2 MRI特點MRI具有多方位、多參數(shù)、分辨力高，而且不受顱底偽影干擾等特點。不僅能清晰地顯示小腦、腦干的解剖學形態(tài)變化及其與鄰近結構的關系，而且還能較好地顯示其內(nèi)部結構和某些核團的變化，在顯示OPCA方面具有獨到之處，可提供準確的診斷依據(jù) 。根據(jù)本組所見及文獻報道。OPCA具有以下MRI特點：(1)腦干萎縮變細：12例均表現(xiàn)為腦于(中腦、腦橋、延腦)不同程度地變細，其前后徑及橫徑均小于正常值，多以前后徑變小更明顯，其中7例以腦橋形態(tài)改變更著。表現(xiàn)為腦橋腹側平直或內(nèi)陷。(2)小腦體積變小：MR1任何方位均可顯示小腦的變化，但以軸位及冠狀位效果較好。而且還可以兩側對比觀察。12例中有l(wèi)l例兩側小腦對稱性萎縮，1例為非對稱性萎縮。MRI表現(xiàn)為兩側小腦半球呈對稱性或非對稱性體積變小，小腦橫向增寬，腦回細而直呈“皺眉狀”；(3)腦池及腦室增大，由于小腦萎縮變小及腦干變細，可致相鄰的腦室及腦池發(fā)生變化。表現(xiàn)為第四腦室擴大，腦池增寬，其中以橋前池及延髓前池增寬更明顯，其前后徑均超過正常值。(4)其他改變：文獻報道 j，OPCA還可伴有幕上大腦皮層萎縮及殼核、蒼白球、黑質區(qū)在T2加權像上可見異常低信號，，提示該處有金屬物沉積。本組僅有2例見此表現(xiàn)。另有2例于大腦半球可見散在小點狀長T1長T2異常信號，提示腔隙性腦梗死，對本病診斷無特異性。綜上所述。MRI對診斷OPCA特別敏感，是目前能夠早期確診本病的最佳影像學方法。
3．3 鑒別診斷 OPCA臨床上主要應與Shydrager綜合征相鑒別。許多學者認為兩者之間關系十分密切，臨床癥狀亦十分相似，不易鑒別。唯一具有鑒別意義的表現(xiàn)在于后者比前者更易發(fā)生低血壓。后者在MRI上除了具有大腦皮層，小腦及腦干非特異性萎縮外，在T2加權像上可見殼核信號明顯降低，特別是沿殼核邊緣部降低更明顯。此外，本病還應與多發(fā)性硬化(MS)相鑒別，特別是MS腦干型，常表現(xiàn)為運動障礙、感覺障礙和顱神經(jīng)損害三大癥狀。但MS多以視神經(jīng)炎為首發(fā)癥狀，約80％ 的MS出現(xiàn)免疫球蛋白升高，對診斷有較大的價值：此外MS一般不出現(xiàn)腦干及小腦等多部位萎縮，主要表現(xiàn)在腦室周圍白匝區(qū)；MRI上半卵圓中心及腦下可見多發(fā)性斑片狀長T1長T2異常信號，即MS斑塊，而OPCA則無此征象。可資鑒別。
4.常規(guī)治療 目前常規(guī)治療幾乎無效，可以口服B族維生素等藥物。米多君可以改善體位性低血壓。
5.干細胞移植：干細胞移植是目前治療小腦萎縮癥的有效方式，神經(jīng)干細胞可以在體內(nèi)分化為神經(jīng)細胞，并可以激活內(nèi)源性的修復機制，補充損傷的腦細胞，使臨床癥狀緩解，病人的生命延長，生存質量可以得到明顯的提高。
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